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第66集
基因遺傳和罕見疾病 ◎陳培哲 教授／醫師
近這幾年來，我們常在好萊塢的電影中，聽到所謂生物晶片、生物科技和基因改造、、、等的名詞。像著名的侏羅紀公園中，科學家取自蚊子中恐龍的血液，利用基因技術，重新複製恐龍的情節，想必大家一定覺得不陌生。今天就要來和大家談談本世紀最具影響力的醫學發展-基因醫學。 在每一個細胞中，都記存著來自父母雙方的兩本相似DNA手冊，記載著怎麼樣去合成、維持和修補身體的方法就像每一本書都會有分門別類的章節，每個細胞核裡的DNA手冊，其中的一半來自父親，一半來自母親，都被事先裝進23條叫染色體的東西，合起來，就像剛好有23對的書本章節一樣，再深入一點看，如果說染色體是書本的閱讀章節，那基因就相當是章節中的一條條句子了! 基因可以拿來指揮身體的每一個活動，就像句子可以被拿來溝通、命令和達成，各種工作和需要一樣，如同一個完整的句子，是由一個個有涵意的單字所構成，代表著特殊功用的單字，必需被細胞所讀取，以方便製造各種脢和蛋白質，就像是被記錄在辭典中的諸多單字，可以依不同的需要，組合成不同用途的句子一樣，那麼可以再把英文單字細分囉?是的!兩股纏繞在一起的DNA結構，是由類似英文字母一樣，更小的單位所構成，我們叫它鹽基，可分為四種，也就相同於四種生命密碼的原始字母(A.T.C.G)，而這也就是細胞的溝通法則。 但很可惜的是，我們遺傳自父母的基因手冊，並不是每一個都是完美的，當那麼這些記載著指導方法的手冊，裡頭有字和句子發生錯誤，就勢必會造成整個過程的變化和異常，而發生我們所謂的罕見疾病了! 已經發生的罕見疾病中，大概有百分之八十，確定是其基因體有突變是屬於遺傳性的，而另外的則被歸屬於狀況不明者。所以當我們提到所謂的罕見疾病時，通常就代表著是遺傳性的罕見疾病。比如說常聽見的地中海型貧血、玻璃娃娃症、唐式症、先天性免疫系統不完全症、漸凍人，和許許多多新陳代謝功能失常所導致的先天性疾病、、、等。 因為基因是構成細胞生命，和成長運作的內在法則，而每一種細胞，在人體中，又都負責著各種不同的生理功能，所以當基因有了問題時，就會導致細胞缺陷，間接影響到這相關細胞的功能，比如說負責造血和免疫系統的骨髓細胞出了問題，可能導致骨骼方面、免疫系統等的罕見疾病，而負責製造生長消化激素的細胞出了狀況，也會連帶使得各種酵素和激素分泌和合成異常，導致新陳代謝方面的疾病，一方面使得人體無法完整的合成出我們身體，所需要的激素和內分泌物質，更可怕的是，這些合成不完全的物質，會破壞我們人體的組織和器官，造成無法補救的傷害。 罕見的基因疾病，是存在於你和我，生活中的事實，有可能我們，或是我們的子女，都會遇到這種問題，除了對罕見疾病的防治之外，近幾年來，由國科會主導的基因尖端研究，更朝向基因功能和基因治療的方向邁進，希望可以從後天的補救來著手。這也是目前國內對基因疾病研究的最新成果。 ◎ 相關內容請收看公共電視台與惟生醫學文教基金會合製之專業醫學節目 「找回身體的愛」，每週六晚間十點53頻道播出。
基因不好
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首先我們先從解釋何謂「基因」開始，進而讓大家了解到何謂「罕見的基因疾病」? 最後再為大家報導目前國人及世界上研究基因科技，並應用在醫學治療上的成果。。