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第84集 天生的心事-談先天性心臟病 ◎臺大醫院小兒部小兒心臟科 王主科 教授/醫師
播出時間:(週日)中午 14 : 00。

早從懷孕的第三週起,胚胎的心臟血管系統就開始發育,到了第八週,我們的心臟就可以說是大致發展完成了。從第四週到第八週這段時間,是胎兒心臟發育的關鍵期,這期間有無數的關鍵事件,一旦任何一個環節出了問題,就可能導致心臟的缺陷,而形成先天性心臟病。

  大部分先天性心臟病的成因,到目前為止都還沒有明確的答案。我們只知道有某些先天性心臟病是和基因有關,如法洛氏四重畸形,就和第22條染色體的缺損有關。而有些和基因病變有關的病,例如唐氏症患者,也有高達30%以上的比例,會同時患有先天性心臟病。但它並不會遺傳,許多先天性心臟病患者生下來的小孩完全健康,而先天性心臟病患者的父母也並不一定有心臟病,這之間並沒有很明確、直 接的關聯。

  先天性心臟病在臨床上可分為發紺性、和非發紺性二種。所謂「發紺」,就是身體發紫。這是由於藍色的靜脈血,經由不正常的管道,進入動脈系統,跟著動脈血流動到身體的各部位,使得身體因為缺氧而出現發紫的情形。除了發紺以外,因為缺氧,所以嚴重的時候所以也會出現呼吸急促、吸奶很慢這些症狀,我們很容易就會發現有異狀。所有的發紺性先天性心臟病,都需要矯正。只是看嚴重的程度,決定什麼時候開刀。如果發紺的情形很嚴重,通常也是比較緊急的,很多嬰兒一生下來,如果不儘快開刀進行矯正的話,甚至活不到一個月。台灣比較常見的發紺性心臟病,包括法洛氏四重畸形、大動脈轉位、肺靜脈回流異常這幾種。

  而非發紺性心臟病則是因為心臟構造的缺損、或是瓣膜或血管狹窄,阻礙了血液的流動,或是使得流動的方向異常。比較常見的有心房中隔缺損、心室中膈缺損、主動脈、肺動脈瓣膜狹窄。對心臟來說,這種血流受阻的情形,雖然不會引起發紺,可是會使心、肺的工作量都大增,容易引起肺充血、肺高壓,或是心臟衰竭的情形,同樣也是很危險的。但其實有很多時候,如果情況不嚴重的話,有些是可以不用開刀矯正的,只要注意日常生活保健就可以了。

  經過完全矯正的患者,跟一般的正常人其實沒有什麼兩樣,可以正常地生活、長大、運動、懷孕。但如果是因為缺損很小,不需要矯正,或是只做了部分矯正的患者,除了要避免太過度激烈的運動之外,最重要的就是要小心感染。尤其是有心室中膈缺損或瓣膜狹窄的人,在動腸胃、泌尿、生殖系統的手術,或是拔牙的時候,要先告知醫生,在手術前先施打抗生素,以免引起心內膜發炎,嚴重時甚至會致命。

  目前心臟病兒童基金會已開始推動學童心臟病的全面篩檢,篩檢率雖然不高。但大部分健康小孩和家長有時候會抱怨,覺得很麻煩,但是對篩檢出來的小部份患病學童來說,雖然發現有心臟病不是什麼值得高興的事,但是卻可以及早進行治療、矯正,或是在生活中多加注意預防感染等小細節,這樣的篩檢結果對他們來說,毋寧是十分珍貴的。近來發展出的心導管治療技術,對於很多種類的疾病〈如心房中隔缺損〉都可用免開刀的方式治療,是科技進步帶給人類的福音,另讓很多家長及學童勇於面對先天性心臟病。

  先天性心臟病雖然是與生俱來的心臟缺陷,但是藉由後天的醫療與照顧,患者同樣可以擁有健康的身體,正常的人生,從此不再滿懷「心」事!

懷孕期間的超音波檢查
除了可以分辨寶寶的性別
其實也擔負了許多
檢驗胎兒
是否有先天性疾病的任務
在懷孕的16∼18週
就可以藉由超音波
檢查胎兒的心臟
發育是否健全
看看這顆小小的心臟
是否能善盡職責
負起跳動一輩子的任務

絕大多數經過手術
矯正先天性心臟病的人
都能夠擁有
健康正常的生活
在國外有許多
由動過開心手術的孩子們
組成的足球隊、棒球隊
在台灣
也有開心兒童合唱團
多次在國內、外登台演唱
他們的生活
可說是從裡到外都開心呢


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